San Francisco Frontiers - Sla, scoperto il meccanismo che compromette l'equilibrio dei neuroni motori

Una mutazione responsabile di alcune forme ereditarie di Scleori laterale amiotrofica altera la capacità dei motoneuroni, le cellule del sistema nervoso responsabili del controllo dei movimenti volontari, di rispondere ai segnali che normalmente ne regolano l'attività. È quanto emerge da uno studio, frutto della collaborazione tra l'Irccs Neuromed di Pozzilli, la Sapienza Università di Roma e la Fondazione Istituto Italiano di Tecnologia, pubblicato sulla rivista Cellular and Molecular Neurobiology, nato con l'obiettivo di chiarire i meccanismi alla base della Sla. Le analisi hanno evidenziato che i neuroni spinali portatori della mutazione Fus P525L, ottenuti utilizzando cellule staminali pluripotenti indotte, rispondono meno ai principali neurotrasmettitori inibitori, cioè alle sostanze che normalmente ne limitano l'attività contribuendo a proteggerli dalla tossicità associata all'ipereccitazione. L'alterazione risulta particolarmente marcata per la glicina, uno dei principali regolatori dell'attività dei motoneuroni. Secondo gli autori, la ridotta risposta ai segnali inibitori osservata nei motoneuroni portatori della mutazione potrebbe contribuire a quello squilibrio funzionale che viene considerato uno dei possibili fattori coinvolti nella progressiva degenerazione cellulare. "La ricerca mostra che la mutazione non modifica soltanto le normali fasi dello sviluppo del motoneurone, ma compromette anche la loro capacità di rispondere ai segnali inibitori che ne regolano il funzionamento - spiega Tiziano D'Andrea del laboratorio di Neurofisiologia Inflammaging del Neuromed -. Comprendere come questo equilibrio si alteri rappresenta un passaggio importante per ricostruire gli eventi che caratterizzano le prime fasi della malattia". "Saranno necessari ulteriori studi - conclude Sergio Fucile, professore del Dipartimento di Fisiologia e Farmacologia, Sapienza Università di Roma, e ricercatore del laboratorio di Neurofisiologia Inflammaging del Neuromed -, ma questi risultati aggiungono un nuovo tassello alla comprensione dei meccanismi biologici che precedono la degenerazione dei motoneuroni".

A.Evans--SFF